Кардиальный амилоидоз — Health Core
7CORE Clinical Intelligence 157

disease

Кардиальный амилоидоз

Кардиальный амилоидоз

При кардиальном амилоидозе в ткани сердца откладывается патологический белок амилоид. Это может приводить к одышке, отёкам, нарушениям ритма, падению давления и прогрессированию сердечной недостаточности.

Уровень не указан 25 связей 2 источников
Amyloid cardiomyopathy Cardiac amyloidosis Cardiac ATTR/AL amyloidosis Амилоидоз сердца Кардиальный амилоидоз

Обзор

Клиническая картина

Структурированная сводка по опубликованным связям и источникам.

При кардиальном амилоидозе в ткани сердца откладывается патологический белок амилоид. Это может приводить к одышке, отёкам, нарушениям ритма, падению давления и прогрессированию сердечной недостаточности.

Клинические паттерны

Лабораторные модели

Сочетания признаков, описанные в опубликованной модели состояния.

Связь не классифицирована Кардиальный и системный лабораторный профиль амилоидоза NT-proBNP и тропонин отражают выраженность сердечного вовлечения и прогноз, а функция почек, альбумин и альбуминурия помогают оценивать системное поражение и корректно интерпретировать monoclonal screen. Ни одно из этих отклонений не является обязательным для всех типов и стадий cardiac amyloidosis. 6 Уровень не указан
Связь не классифицирована Скрининг моноклонального белка при кардиальном амилоидозе При подозрении на cardiac amyloidosis необходимо совместно оценивать соотношение свободных лёгких цепей, иммунофиксацию сыворотки и иммунофиксацию мочи. Аномальность любого теста требует оценки AL-амилоидоза; полностью отрицательный screen не исключает cardiac amyloidosis и является необходимым условием ATTR non-biopsy pathway при характерной костной сцинтиграфии. 3 Уровень не указан

Связи

Связанные показатели

Показатели представлены как evidence-связи, а не как результаты конкретного пациента.

Поддерживает NT-proBNP NT-proBNP помогает оценить степень нагрузки на сердце, но не различает ATTR и AL. Может меняться Высокий уровень Контекст Высокочувствительный тропонин Тропонин часто помогает оценить повреждение сердца, но не подтверждает амилоидоз сам по себе. Может меняться Умеренный уровень Поддерживает Соотношение свободных лёгких цепей κ/λ Этот анализ нужен для поиска AL-амилоидоза; изменение результата не означает автоматически, что амилоид в сердце относится к AL-типу. Может меняться Высокий уровень Контекст Креатинин Функция почек влияет на некоторые анализы на лёгкие цепи и может сама страдать при системном амилоидозе. Может меняться Высокий уровень Контекст СКФ СКФ помогает правильно оценить анализы и состояние почек. Может меняться Высокий уровень Контекст Альбумин Низкий альбумин может быть связан с системным или почечным поражением. Может меняться Высокий уровень Контекст Отношение альбумин/креатинин в моче Альбумин в моче помогает оценить, затронуты ли почки. Может меняться Высокий уровень

Клинический контекст

Симптомы

Симптомы дополняют контекст, но сами по себе не подтверждают состояние.

Поддерживает Одышка при нагрузке При амилоидозе сердцу становится труднее нормально расслабляться и наполняться. Высокий уровень Поддерживает Усталость Усталость может быть связана как с сердцем, так и с системными проявлениями амилоидоза. Высокий уровень Поддерживает Отеки Отеки могут появляться при развитии сердечного застоя. Высокий уровень Поддерживает Ортопноэ Одышка лёжа может возникать при развитии сердечной недостаточности. Умеренный уровень Поддерживает Головокружение Головокружение при амилоидозе может быть связано и с сердцем, и с нарушением регуляции давления. Умеренный уровень Поддерживает Обморок Обморок при cardiac amyloidosis может иметь несколько потенциально опасных причин. Умеренный уровень Поддерживает Снижение массы тела Снижение веса может быть системным проявлением амилоидоза, особенно при поражении нескольких органов. Умеренный уровень

Контекст

Связанные факторы

Причины, условия и контексты, связанные с состоянием или его интерпретацией.

Поддерживает Пожилой возраст ATTR wild-type особенно часто встречается у людей старшего возраста. Высокий уровень Поддерживает Мужской пол Мужской пол повышает вероятность ATTR wild-type, но не является диагностическим критерием. Высокий уровень Поддерживает Патогенный вариант гена TTR Изменение гена TTR может быть наследственной причиной амилоидоза. Высокий уровень Поддерживает Семейный анамнез амилоидоза Амилоидоз или похожие заболевания у родственников могут указывать на наследственную форму. Умеренный уровень Поддерживает Плазмоклеточная дискразия Некоторые заболевания плазматических клеток вырабатывают лёгкие цепи, способные формировать AL-амилоид. Высокий уровень Поддерживает Моноклональная гаммапатия Обнаружение моноклонального белка не означает автоматически AL-амилоидоз — тип амилоида нужно уточнять. Умеренный уровень Поддерживает Синдром запястного канала Двусторонний синдром запястного канала иногда появляется задолго до сердечных признаков ATTR. Умеренный уровень Поддерживает Стеноз поясничного отдела позвоночника Стеноз поясничного отдела иногда встречается задолго до диагностики ATTR. Ограниченные данные Поддерживает Разрыв сухожилия двуглавой мышцы Необычный разрыв сухожилия двуглавой мышцы иногда связан с ATTR и может быть ранней подсказкой. Ограниченные данные

Источники

Рекомендации и документы

Опубликованные источники, связанные с описанием состояния.