Дерматомиозит

Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание, при котором наиболее характерны определённые кожные высыпания, а у многих людей также развивается мышечная слабость. У части пациентов мышцы поражены минимально или не поражены клинически, поэтому нормальная КК сама по себе дерматомиозит не исключает.

2 клинических паттернов 7 связанных показателей 6 связанных симптомов 3 связанных факторов

Кожный и серологический профиль дерматомиозита Профиль объединяет характерные кожные признаки дерматомиозита и основные дерматомиозит-специфические аутоантитела. Отдельные кожные признаки и аутоантитела являются альтернативными, а не одновременно обязательными. Текущая schema не кодирует сложную OR-логику между несколькими cutaneous features и серологическими подтипами, поэтому ни один отдельный элемент этого профиля не помечается required.

Мышечно-морфологический профиль дерматомиозита Профиль описывает объективное мышечное поражение при классическом дерматомиозите: проксимальную слабость, повышение мышечных ферментов, МРТ/ЭМГ-признаки и характерную мышечную патологию. Он не является обязательным для clinically amyopathic dermatomyositis. Перифасцикулярная атрофия и перифасцикулярная MxA-гиперэкспрессия являются альтернативными характерными морфологическими признаками и не моделируются как одновременно required.

Антитела anti-Mi-2 Anti-Mi-2 относится к характерным антителам дерматомиозита и помогает уточнить его серологический вариант. Антитела к MDA5 (IFIH1) Anti-MDA5 помогает определить вариант дерматомиозита, при котором особенно внимательно оценивают лёгкие. Антитела к TIF1γ (TRIM33) Anti-TIF1γ помогает подтвердить серологический вариант дерматомиозита и влияет на то, насколько тщательно врач оценивает онкологический риск. Антитела к NXP2 (MORC3) Anti-NXP2 — одно из антител, помогающих определить подтип дерматомиозита. Антитела к SAE (SAE1/SAE2) Anti-SAE помогает определить один из серологических вариантов дерматомиозита. Креатинкиназа КК помогает оценить повреждение мышц, но нормальная КК не исключает дерматомиозит. Альдолаза Альдолаза может повышаться при поражении мышц и дополняет КК, но сама по себе дерматомиозит не подтверждает.

Проксимальная мышечная слабость Слабость при подъёме по лестнице, вставании или подъёме рук типична для классического дерматомиозита, но встречается не у всех. Кожная сыпь Кожные проявления являются центральной частью дерматомиозита, но врачу важно определить именно характерный тип высыпаний. Мышечная боль Боль в мышцах возможна при дерматомиозите, но степень боли не всегда отражает степень мышечной слабости. Нарушение глотания Затруднение глотания при дерматомиозите важно обсуждать с врачом из-за риска попадания пищи в дыхательные пути. Одышка Нарастающая одышка при дерматомиозите требует отдельной оценки лёгких и других возможных причин. Усталость Утомляемость часто встречается при дерматомиозите, но у неё может быть несколько причин.

Женский пол Дерматомиозит чаще встречается у женщин, но заболевание возможно у человека любого пола. Генетическая предрасположенность Наследственные особенности могут влиять на вероятность дерматомиозита, но заболевание не передаётся по простому типу наследования. Активное онкологическое заболевание У части взрослых пациентов дерматомиозит связан с повышенным онкологическим риском. Это не означает, что у каждого человека с DM есть опухоль.

British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy Management guideline for idiopathic inflammatory myopathy. Useful as a management source for dermatomyositis, anti-synthetase syndrome and other non-IBM IIM; inclusion body myositis is outside its treatment scope. 239th ENMC International Workshop: Classification of dermatomyositis Clinicopathological dermatomyositis classification framework incorporating characteristic cutaneous findings, dermatomyositis-specific autoantibodies and muscle or skin pathology. 2017 EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups General probability-based classification framework for idiopathic inflammatory myopathies. Retained as a supporting cross-IIM source; newer subtype-specific criteria are preferred where available. International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative International evidence- and consensus-based guideline for malignancy risk stratification and cancer screening in adults with new-onset idiopathic inflammatory myopathy.

Дерматомиозит

Клиническая картина

Лабораторные модели

Связанные показатели

Симптомы

Связанные факторы

Рекомендации и документы