Боковой амиотрофический склероз

Контекст pCO₂ артериальной крови Газы артериальной крови помогают оценить вентиляцию лёгких. При ночных нарушениях дыхания иногда нужны дополнительные исследования даже при нормальных дневных результатах. Повышается Высокий уровень Контекст Нейрофиламент лёгкой цепи (NfL) Показатель помогает оценивать повреждение нервных клеток и течение болезни, но сам по себе не определяет диагноз или прогноз конкретного человека. Повышается Высокий уровень Контекст Креатинкиназа КФК помогает оценить состояние мышц и возможные другие причины слабости. По этому анализу БАС не устанавливают. Может меняться Умеренный уровень Контекст Витамин B12 Недостаток B12 может быть отдельной причиной неврологических нарушений; его важно выявить, а не принять симптомы за проявление другой болезни. Снижается Высокий уровень Контекст Медь При определённых обстоятельствах недостаток меди может повреждать нервную систему. Этот анализ нужен для поиска другой причины, а не для подтверждения БАС. Снижается Умеренный уровень Контекст ТТГ Проверка функции щитовидной железы помогает найти некоторые другие причины слабости. Нормальный результат не подтверждает БАС. Может меняться Умеренный уровень

Поддерживает Слабость конечностей Важна постепенно нарастающая потеря силы, а не только ощущение усталости. Высокий уровень Поддерживает Мышечная атрофия Уменьшение мышц важно оценивать вместе с силой и тем, как менялись симптомы. Высокий уровень Поддерживает Фасцикуляции Мелкие подёргивания сами по себе не означают БАС. Особенно важно, есть ли нарастающая слабость и уменьшение мышц. Высокий уровень Поддерживает Мышечная спастичность Скованность и повышенный тонус врач оценивает вместе с рефлексами и силой; это не отдельное подтверждение БАС. Высокий уровень Поддерживает Повышение сухожильных рефлексов Невролог сопоставляет повышенные рефлексы с силой и другими признаками. Самостоятельно этот признак диагноз не определяет. Высокий уровень Поддерживает Разгибательный подошвенный рефлекс Бабинского Изменённый рефлекс может указывать на поражение двигательных путей, но бывает при разных заболеваниях. Высокий уровень Поддерживает Мышечные судороги Болезненное сведение мышц может сопровождать заболевание, но само по себе не означает БАС. Высокий уровень Поддерживает Дизартрия Речь может постепенно становиться менее чёткой из-за работы речевых мышц. Такие изменения требуют оценки даже без слабости рук или ног. Высокий уровень Поддерживает Нарушение глотания Трудности с глотанием важны для безопасного питания. О поперхивании и снижении веса нужно сообщать лечащей команде. Высокий уровень Поддерживает Слюнотечение Слюну может быть трудно удерживать и проглатывать. Это важно обсудить вместе с проблемами еды и дыхания. Высокий уровень Поддерживает Одышка При нарастающем затруднении дыхания нужна быстрая медицинская оценка. Дыхательную функцию контролируют и тогда, когда сильной одышки ещё нет. Высокий уровень Поддерживает Ортопноэ Когда лёжа становится тяжелее дышать, нужно быстро сообщить об этом врачу, даже если дневная сатурация нормальная. Высокий уровень Контекст Дневная сонливость Выраженная сонливость днём иногда связана с дыханием во сне. Её стоит обсудить, не списывая только на усталость. Высокий уровень Поддерживает Снижение массы тела Потеря веса — повод пересмотреть питание и безопасность глотания с лечащей командой. Высокий уровень Поддерживает Затруднение ходьбы При затруднении ходьбы важно вовремя обсудить помощь и профилактику падений. Высокий уровень Поддерживает Эмоциональная лабильность Трудно контролируемый смех или плач не всегда отражает настроение. Об этом стоит отдельно рассказать врачу. Умеренный уровень Поддерживает Когнитивные нарушения У части людей меняются планирование, поведение или понимание речи. Специалист подбирает оценку так, чтобы мышечная слабость не искажала результат. Умеренный уровень

Поддерживает Пожилой возраст Возраст помогает оценивать общую вероятность заболевания, но не позволяет подтвердить или исключить БАС. Высокий уровень Поддерживает Семейный анамнез БАС Важно рассказать о БАС и некоторых видах деменции у родственников. Генетическое обследование обсуждают и тогда, когда семейных случаев нет. Высокий уровень Контекст Курение Курение связано с рисками для здоровья, но наличие или отсутствие курения не определяет диагноз БАС. Умеренный уровень

Поддерживает A proposal for new diagnostic criteria for ALS Original 2020 proposal of the simplified Gold Coast diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis. 2020 Клиническая рекомендация Поддерживает Diagnosing ALS: the Gold Coast criteria and the role of EMG Авторское пояснение критериев Gold Coast: альтернативные пути, региональная оценка, игольчатая ЭМГ и её ограничения. 2022 Клиническая рекомендация Поддерживает European Academy of Neurology guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with ERN EURO-NMD 2024 EAN evidence-based guideline for multidisciplinary management of amyotrophic lateral sclerosis. 2024 Клиническая рекомендация Поддерживает Motor neurone disease: assessment and management NICE NG42 motor neurone disease guideline; last substantive update July 2019, reviewed November 2024 with recommendations retained and minor link updates thereafter. 2019 Клиническая рекомендация Поддерживает Evidence-based consensus guidelines for ALS genetic testing and counseling Экспертный консенсус о предложении генетического тестирования и консультирования всем людям с БАС независимо от семейного анамнеза. 2023 Клиническая рекомендация Поддерживает From suspicion to diagnosis: exploration strategy for suspected amyotrophic lateral sclerosis Клиническая стратегия дифференциального обследования при подозрении на БАС: электрофизиология, визуализация и избирательные лабораторные исследования. 2024 Клиническая рекомендация Поддерживает Population-Based Evidence for the Use of Serum Neurofilaments as Individual Diagnostic and Prognostic Biomarkers in Amyotrophic Lateral Sclerosis Популяционное исследование диагностической и прогностической информативности нейрофиламентов; интерпретация зависит от платформы и клинического контекста. 2024 Клиническая рекомендация Поддерживает Smoking and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a pooled analysis of 5 prospective cohorts Объединённое исследование пяти проспективных когорт; источник наблюдательной ассоциации курения с риском БАС, не диагностический критерий. 2011 Клиническая рекомендация