Системная склеродермия

При системной склеродермии страдают мелкие сосуды и соединительная ткань. Возможны феномен Рейно, уплотнение кожи и поражение пищевода, лёгких, сердца или почек.

1 клинических паттернов 4 связанных показателей 8 связанных симптомов 3 связанных факторов

Серологически-микроваскулярный профиль системной склеродермии Профиль отражает характерное сочетание SSc-ассоциированных аутоантител и микроваскулярных изменений, но не является полной реализацией ACR/EULAR 2013. Дополнительные требования вне Pattern Items: 1) утолщение кожи пальцев обеих кистей проксимальнее пястно-фаланговых суставов само по себе достаточно для классификации; 2) при отсутствии этого признака суммируются клинические, сосудистые, лёгочные, капилляроскопические и серологические домены с порогом не менее 9 баллов; 3) в категориях с альтернативными признаками учитывается только наиболее весомый вариант. Anti-centromere, anti-topoisomerase I и anti-RNA polymerase III являются альтернативными специфичностями и не должны ожидаться одновременно.

Антитела к топоизомеразе I (Scl-70) Anti-Scl-70 значительно поддерживает диагноз системной склеродермии, но встречается не у всех пациентов. Антицентромерные антитела Антицентромерные антитела характерны для части пациентов с системной склеродермией и помогают определить клинический профиль заболевания. Антитела к РНК-полимеразе III Антитела к РНК-полимеразе III помогают подтвердить SSc и могут подсказать врачу некоторые особенности риска. Антинуклеарные антитела ANA часто бывает положительным при системной склеродермии, но один этот анализ не устанавливает диагноз.

Феномен Рейно Побеление или посинение пальцев на холоде часто является одним из первых проявлений SSc. Отёчность пальцев кистей На раннем этапе пальцы могут выглядеть равномерно припухшими ещё до того, как кожа станет плотной. Утолщение кожи Уплотнение кожи — один из ключевых признаков SSc; значение зависит от того, какие участки кожи вовлечены. Язвы пальцев Болезненные язвы на пальцах могут означать выраженное нарушение кровотока и требуют лечения и контроля инфекции. Телеангиэктазии Множественные сосудистые точки на коже или слизистых могут быть частью сосудистых проявлений SSc. Нарушение глотания При SSc пищевод иногда хуже продвигает пищу, поэтому может возникать затруднение глотания. Изжога Изжога часто связана с нарушением работы пищевода при SSc, но встречается и у людей без системного заболевания. Одышка Нарастающая одышка при SSc важна, потому что может быть признаком поражения лёгких или сосудов лёгких.

Женский пол Системная склеродермия чаще встречается у женщин, но болезнь возможна у любого пола. Генетическая предрасположенность Наследственные особенности влияют на риск SSc, но наличие болезни у родственника не означает, что она обязательно разовьётся. Воздействие кремнеземной пыли Длительный контакт с пылью, содержащей кремнезем, рассматривается как один из внешних факторов риска SSc.

EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update Updated EULAR treatment recommendations for systemic sclerosis and major organ manifestations. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative Joint ACR/EULAR systemic sclerosis classification framework incorporating skin, vascular, capillaroscopic, pulmonary and autoantibody domains.

Системная склеродермия

Клиническая картина

Лабораторные модели

Связанные показатели

Симптомы

Связанные факторы

Рекомендации и документы