Состояние
Первичный билиарный холангит
Первичный билиарный холангит поражает мелкие желчные протоки внутри печени. Часто первыми признаками становятся зуд и усталость, а в анализах — повышение щелочной фосфатазы и характерные антитела.
Также используют:
PBC, Primary biliary cholangitis, Первичный билиарный холангит
Обзор
Клиническая картина
Первичный билиарный холангит — хроническое аутоиммунное холестатическое заболевание печени, поражающее мелкие внутрипечёночные желчные протоки. Диагноз обычно основывается на сочетании холестатических изменений печёночных показателей и антимитохондриальных антител, а уровень билирубина и показатели синтетической функции печени помогают оценить прогноз.
Связи
Связанные показатели
Показатели, которые помогают распознавать, уточнять или наблюдать это состояние.
9
показателей
Щелочная фосфатаза
Щелочная фосфатаза особенно важна при застое желчи и заболеваниях желчных протоков, но повышение возможно и из-за костной ткани. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Антимитохондриальные антитела
AMA очень характерны для первичного билиарного холангита, особенно когда одновременно повышена щелочная фосфатаза. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Антитела anti-gp210
Антитела к gp210 помогают подтвердить первичный билиарный холангит у части пациентов, у которых характерные AMA не выявляются. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Антитела anti-sp100
Антитела к sp100 — дополнительный специфичный тест для PBC; он особенно полезен, когда щелочная фосфатаза повышена, а AMA отрицательны. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
ГГТ
ГГТ помогает подтвердить, что изменение щелочной фосфатазы связано с печенью или желчными путями, хотя сам показатель неспецифичен. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
IgM общий
IgM нередко повышается при первичном билиарном холангите, но используется как дополнительный, а не решающий показатель. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Билирубин общий
Рост билирубина может проявляться желтухой и показывает, что печень или отток желчи справляются хуже. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Альбумин
Низкий альбумин может указывать на снижение синтетической функции печени, но также зависит от питания, воспаления и потерь белка. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Тромбоциты
Снижение тромбоцитов при хронической болезни печени часто связано с портальной гипертензией и увеличением селезёнки. При PBC обычно ищут повышение щелочной фосфатазы и характерные AMA; если AMA отрицательны, дополнительные специфичные антитела могут помочь подтвердить диагноз, а остальные анализы показывают стадию болезни.
Связи
Связанные симптомы
Симптомы не подтверждают состояние сами по себе, но помогают оценивать клинический контекст.
7
симптомов
Кожный зуд
Зуд без кожной причины может быть связан с застоем желчи и иногда появляется раньше заметной желтухи. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Усталость
Сильная усталость может быть одним из ранних проявлений болезни печени, но встречается и при многих других состояниях. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Желтуха
Пожелтение кожи или белков глаз означает повышение билирубина и требует выяснить, связано ли это с повреждением печени или нарушением оттока желчи. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Тёмная моча
Моча цвета тёмного чая может сопровождать повышение прямого билирубина и нередко появляется вместе с желтухой. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Светлый стул
Очень светлый стул может означать, что желчь хуже поступает в кишечник; особенно важно сообщить об этом врачу вместе с зудом или желтухой. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Увеличение живота
Увеличение объёма живота может быть связано со скоплением жидкости — асцитом — и требует оценки врачом. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Отёк нижних конечностей
Отёки ног при тяжёлой болезни печени часто связаны с задержкой жидкости и изменением кровообращения. При первичном билиарном холангите зуд и усталость могут появиться раньше других признаков, а желтуха чаще требует оценки более выраженного холестаза.
Связи
Связанные факторы
Причины, состояния и контексты, которые могут быть связаны с развитием или интерпретацией состояния.
4
факторов
Женский пол
У женщин печень может повреждаться алкоголем при меньшей суммарной дозе, а некоторые аутоиммунные болезни печени встречаются заметно чаще. Наследственный и аутоиммунный фон повышает вероятность PBC, но решающими остаются характерные анализы и исключение других причин холестаза.
Аутоиммунная предрасположенность
Склонность иммунной системы к аутоиммунным реакциям делает некоторые болезни печени более вероятными, особенно при наличии других аутоиммунных заболеваний. Наследственный и аутоиммунный фон повышает вероятность PBC, но решающими остаются характерные анализы и исключение других причин холестаза.
Сопутствующее аутоиммунное заболевание
Наличие другой аутоиммунной болезни не доказывает поражение печени, но помогает врачу оценить вероятность аутоиммунной причины. Наследственный и аутоиммунный фон повышает вероятность PBC, но решающими остаются характерные анализы и исключение других причин холестаза.
Генетическая предрасположенность
Наследственные особенности могут влиять на то, почему у двух людей с похожими воздействиями болезнь печени развивается по-разному. Наследственный и аутоиммунный фон повышает вероятность PBC, но решающими остаются характерные анализы и исключение других причин холестаза.
Источники
Рекомендации и источники
Клинические документы, на которых основано описание состояния и связанных паттернов.
1
источников