Миозит с включениями — Health Core
7CORE Clinical Intelligence 261
Открыть Explorer

disease

Миозит с включениями

IBM

Миозит с включениями — медленно прогрессирующее заболевание мышц, чаще возникающее во взрослом и старшем возрасте. Особенно характерна слабость мышц, сгибающих пальцы, и четырёхглавых мышц бедра; со временем нередко появляются падения и нарушения глотания.

Уровень не указан 9 связей 1 источников
IBM Inclusion body myositis sIBM Sporadic inclusion body myositis Миозит с включениями

Обзор

Клиническая картина

Структурированная сводка по опубликованным связям и источникам.

Миозит с включениями — медленно прогрессирующее заболевание мышц, чаще возникающее во взрослом и старшем возрасте. Особенно характерна слабость мышц, сгибающих пальцы, и четырёхглавых мышц бедра; со временем нередко появляются падения и нарушения глотания.

1 клинических паттернов 2 связанных показателей 3 связанных симптомов 3 связанных факторов

Клинические паттерны

Лабораторные модели

Сочетания признаков, описанные в опубликованной модели состояния.

Связь не классифицирована Диагностический профиль миозита с включениями Профиль отражает современный ENMC diagnostic framework для IBM: характерное распределение слабости глубоких сгибателей пальцев и/или разгибателей колена сочетается с обязательным эндомизиальным лимфоцитарным патологическим компонентом. Rimmed vacuoles/protein aggregates, mitochondrial abnormalities, anti-cN1A и характерная визуализация являются поддерживающими признаками. Слабость finger flexors и quadriceps моделируется как альтернативный распределительный набор, поэтому ни один из двух признаков отдельно не required. 8 Уровень не указан

Связи

Связанные показатели

Показатели представлены как evidence-связи, а не как результаты конкретного пациента.

Поддерживает Антитела к cN1A (NT5C1A) Anti-cN1A может поддерживать диагноз IBM, но положительный или отрицательный результат нельзя оценивать отдельно от клиники и биопсии. Повышается Умеренный уровень Поддерживает Креатинкиназа КК при IBM обычно нормальная или повышена умеренно; очень высокое значение заставляет врача особенно внимательно искать другой диагноз. Повышается Высокий уровень

Клинический контекст

Симптомы

Симптомы дополняют контекст, но сами по себе не подтверждают состояние.

Поддерживает Мышечная слабость Мышечная слабость при IBM прогрессирует медленно, а её распределение по группам мышц особенно важно для диагноза. Высокий уровень Поддерживает Нарушение глотания Нарушение глотания часто развивается при IBM и важно из-за риска аспирации и потери веса. Высокий уровень Поддерживает Повторные падения Повторные падения при IBM часто связаны со слабостью мышц передней поверхности бедра. Высокий уровень

Контекст

Связанные факторы

Причины, условия и контексты, связанные с состоянием или его интерпретацией.

Поддерживает Пожилой возраст IBM чаще начинается после 45 лет, но более молодой возраст полностью заболевание не исключает. Высокий уровень Поддерживает Мужской пол IBM несколько чаще встречается у мужчин, но заболевание возможно у человека любого пола. Высокий уровень Поддерживает Генетическая предрасположенность Некоторые наследственные особенности могут повышать риск IBM, но обычный IBM не является простой наследственной болезнью. Умеренный уровень

Источники

Рекомендации и документы

Опубликованные источники, связанные с описанием состояния.

Поддерживает 272nd ENMC international workshop: 10 Years of progress - revision of the ENMC 2013 diagnostic criteria for inclusion body myositis and clinical trial readiness 2024 ENMC diagnostic criteria for inclusion body myositis, integrating characteristic weakness distribution, mandatory myopathology and supportive pathology, serology and muscle imaging. 2024 Клиническая рекомендация