Антифосфолипидный синдром

При антифосфолипидном синдроме иммунные антитела связаны с повышенным риском тромбов и определённых осложнений беременности. Один положительный анализ без соответствующего клинического события ещё не означает APS.

2 клинических паттернов 6 связанных показателей 3 связанных симптомов 3 связанных факторов

Тромботический профиль антифосфолипидного синдрома Профиль описывает тромботический фенотип APS как сочетание объективно подтверждённого сосудистого события и квалифицирующего антифосфолипидного лабораторного профиля. Дополнительные требования вне Pattern Items: 1) тромбоз должен соответствовать точному клиническому определению и оцениваться с учётом альтернативных причин и обычных факторов тромбоза; 2) как минимум один qualifying aPL должен быть положительным в допустимой временной связи с клиническим событием; 3) ACR/EULAR 2023 требует входного clinical+laboratory сочетания в пределах 3 лет и не менее 3 баллов отдельно в клинической и лабораторной частях. Для persistent aPL используются последовательные положительные результаты с интервалом не менее 12 недель. Конкретные aPL являются альтернативными, поэтому ни один отдельный antibody-item не отмечен required.

Акушерский профиль антифосфолипидного синдрома Профиль описывает акушерский фенотип APS как сочетание строго определённого акушерского события и квалифицирующего антифосфолипидного лабораторного профиля. Дополнительные требования вне Pattern Items: 1) акушерское событие должно соответствовать формальным определениям, а не любой потере беременности; 2) требуется квалифицирующий aPL в допустимой временной связи с событием; 3) ACR/EULAR 2023 использует взвешенные clinical/laboratory domains, а persistent aPL определяется повторными положительными результатами с интервалом не менее 12 недель. Ни один конкретный aPL не обязателен сам по себе, поскольку допустимы альтернативные лабораторные профили.

Волчаночный антикоагулянт Волчаночный антикоагулянт — один из основных анализов при APS. Несмотря на название, его стойкая позитивность связана не с кровоточивостью, а с риском тромбозов. Антикардиолипин IgG Стойко повышенные anticardiolipin IgG могут поддерживать диагноз APS, особенно вместе с подходящим клиническим событием. Антикардиолипин IgM Anticardiolipin IgM учитывается при оценке APS, но его значение особенно зависит от уровня, повторяемости и других aPL. Бета-2-гликопротеин IgG Антитела IgG к β2-гликопротеину I — один из основных компонентов лабораторного профиля APS. Бета-2-гликопротеин IgM Anti-β2GPI IgM учитывается в диагностическом профиле, но не оценивается изолированно от других данных. Тромбоциты При APS тромбоциты иногда снижены, однако причин тромбоцитопении много и этот признак сам по себе синдром не подтверждает.

Односторонний отёк ноги Внезапный односторонний отёк ноги при APS требует исключения тромбоза глубоких вен. Одышка Внезапная одышка у человека с APS может быть признаком тромба в лёгочных артериях и требует срочной медицинской оценки. Боль в груди Новая выраженная боль в груди при APS — повод для срочной оценки возможного тромбоза или другой опасной причины.

Системная красная волчанка APS чаще встречается у людей с SLE, но может быть самостоятельным заболеванием. Генетическая предрасположенность Наследственная восприимчивость может влиять на риск APS, но диагноз не ставят по семейному анамнезу или генетике. Приём оральных контрацептивов Некоторые гормональные контрацептивы могут дополнительно повышать риск тромбоза при aPL/APS, поэтому выбор контрацепции обсуждают индивидуально.

EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults EULAR management recommendations for thrombotic and obstetric antiphospholipid syndrome and high-risk aPL profiles. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria Weighted APS classification framework combining clinical domains with lupus anticoagulant, anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein I laboratory domains.

Антифосфолипидный синдром

Клиническая картина

Лабораторные модели

Связанные показатели

Симптомы

Связанные факторы

Рекомендации и документы