ANCA-ассоциированный васкулит — Health Core
7CORE Clinical Intelligence 91

disease

ANCA-ассоциированный васкулит

AAV

При этих заболеваниях воспаляются небольшие сосуды. Могут страдать почки, лёгкие, нос и уши, кожа или нервы; иногда жалоб мало и изменения находят в анализах. Антитела помогают обследованию, но сами по себе не доказывают васкулит. Кровохарканье, быстро нарастающая одышка или резкое уменьшение мочи требуют неотложной помощи.

Уровень не указан 36 связей 6 источников
AAV ANCA-associated vasculitis ANCA vasculitis АНЦА-ассоциированный васкулит АНЦА-васкулит

Обзор

Клиническая картина

Структурированная сводка по опубликованным связям и источникам.

При этих заболеваниях воспаляются небольшие сосуды. Могут страдать почки, лёгкие, нос и уши, кожа или нервы; иногда жалоб мало и изменения находят в анализах. Антитела помогают обследованию, но сами по себе не доказывают васкулит. Кровохарканье, быстро нарастающая одышка или резкое уменьшение мочи требуют неотложной помощи.

Клинические паттерны

Лабораторные модели

Сочетания признаков, описанные в опубликованной модели состояния.

Связь не классифицирована PR3-ANCA-положительный почечный профиль — описательный Описательная комбинация PR3-ANCA и признаков почечного поражения, а не автоматическое подтверждение GPA или всей группы AAV. PR3-позитивность определяет только названный серологический профиль. Гематурия требует уточнения происхождения; цилиндры дополнительно поддерживают клубочковый процесс. UPCR и суточный белок представляют альтернативные оценки одного домена, а не независимые критерии. Креатинин может оставаться нормальным; одно повышение не доказывает быстрое прогрессирование. Морфология, исключение имитаторов, оценка рецидива и лечение определяются отдельно. 6 Уровень не указан
Связь не классифицирована MPO-ANCA-положительный почечный профиль — описательный Описательный почечный фенотип с MPO-ANCA. Он не равнозначен диагнозу MPA и не охватывает ANCA-отрицательные или исключительно внепочечные варианты AAV. Наличие MPO необходимо только для названия этого сероположительного профиля, а не для всей Condition. UPCR и суточная протеинурия описывают один домен; мочевой осадок и функция почек оцениваются в динамике. Остаточная гематурия, протеинурия или титр антител по отдельности не доказывают активный рецидив. Логические пороги, гистологическая классификация и решения о терапии не исполняются. 6 Уровень не указан

Связи

Связанные показатели

Показатели представлены как evidence-связи, а не как результаты конкретного пациента.

Поддерживает Антитела к PR3 Антитела к PR3 помогают разобраться в причине поражения органов, но один положительный анализ ещё не означает васкулит. Повышается Высокий уровень Поддерживает Антитела к MPO Антитела к MPO уточняют иммунный вариант заболевания. Важны также симптомы, лекарства и исследования поражённых органов. Повышается Высокий уровень Контекст Антитела к базальной мембране клубочков (anti-GBM) Этот анализ помогает не пропустить сочетание двух иммунных процессов, при котором срочная тактика может отличаться. Повышается Высокий уровень Поддерживает Эритроциты в моче Эритроциты в моче требуют выяснения источника крови. Они не позволяют отдельно отличить активное воспаление почек от других причин. Повышается Высокий уровень Контекст Креатинин Важен не только уровень креатинина, но и скорость его изменения: быстрый рост может требовать срочной помощи. Может меняться Высокий уровень Контекст СКФ СКФ помогает оценить работу почек. При быстром ухудшении расчёт может быть неточным и не заменяет наблюдение за креатинином и мочой. Может меняться Высокий уровень Поддерживает Соотношение белок/креатинин в моче Этот анализ показывает потерю белка с мочой. Сохраняющееся повышение не всегда означает, что воспаление продолжает быть активным. Повышается Высокий уровень Контекст Белок в суточной моче Суточный сбор уточняет потерю белка. Он нужен не одновременно со всеми другими методами и не должен задерживать необходимую помощь. Повышается Высокий уровень Контекст Гемоглобин Быстрое снижение гемоглобина особенно важно при одышке, но анемия бывает и по другим причинам. Может меняться Высокий уровень Контекст Калий Изменения калия могут влиять на работу сердца, поэтому его проверяют при ухудшении функции почек и лечении. Может меняться Высокий уровень Контекст Эозинофилы Эозинофилы особенно важны при астме и других признаках поражения органов. Их повышение бывает также при аллергии, паразитах и иных причинах. Повышается Высокий уровень Контекст Лейкоциты Лейкоциты помогают следить за инфекциями и переносимостью лечения. Их изменение не всегда означает обострение васкулита. Может меняться Высокий уровень Контекст IgG общий Общий IgG помогает оценивать защитные антитела на фоне определённого лечения, а не подтверждает сам васкулит. Может меняться Высокий уровень Контекст С-реактивный белок Повышение С-реактивного белка бывает и при васкулите, и при инфекции; причины требуют разной тактики. Повышается Умеренный уровень Контекст СОЭ СОЭ может меняться из-за воспаления и анемии. По ней одной нельзя понять, обострился ли васкулит. Повышается Умеренный уровень Контекст ANCA Для общего результата ANCA важно уточнить метод и антитела к PR3 или MPO. Несколько названий теста не означают несколько независимых подтверждений. Может меняться Умеренный уровень

Клинический контекст

Симптомы

Симптомы дополняют контекст, но сами по себе не подтверждают состояние.

Поддерживает Одышка Быстро нарастающая одышка требует срочной помощи даже без крови в мокроте. Высокий уровень Поддерживает Кровохарканье Кровь в мокроте — повод для срочной оценки. Она может появиться уже в начале болезни, но бывает не у всех с лёгочным кровотечением. Высокий уровень Поддерживает Повышение температуры Повышение температуры может быть связано как с активностью васкулита, так и с инфекцией. Умеренный уровень Поддерживает Олигурия Если мочи резко стало меньше, нужна срочная оценка; при этом тяжёлое поражение почек возможно и без такого симптома. Высокий уровень Поддерживает Снижение массы тела Потеря веса может сопровождать длительную воспалительную активность, но не является специфичным симптомом. Умеренный уровень Поддерживает Боль в суставах Боль в суставах может встречаться при системном васкулите, но сама по себе диагноз не подтверждает. Умеренный уровень Поддерживает Кашель Кашель при подозрении на васкулит оценивают вместе с другими дыхательными симптомами и исследованиями. Умеренный уровень Поддерживает Кожная сыпь Сыпь может быть связана с поражением мелких сосудов, но её тип и причину нужно уточнить. Умеренный уровень Поддерживает Макрогематурия Видимая кровь в моче может сопровождать активное воспаление почек и требует обследования. Умеренный уровень Поддерживает Онемение и покалывание Новое асимметричное онемение, особенно со слабостью, может требовать проверки нервов. Само покалывание ещё не доказывает васкулит. Умеренный уровень Контекст Свистящее дыхание Свистящее дыхание особенно важно обсудить при астме и повышенных эозинофилах, но такой симптом встречается и без васкулита. Умеренный уровень Контекст Снижение слуха Изменение слуха может быть связано с поражением уха. Нужен осмотр, поскольку инфекция и другие причины встречаются чаще. Умеренный уровень Контекст Заложенность носа Особенно важны стойкая заложенность вместе с корками или кровянистыми выделениями. Одна заложенность носа не подтверждает васкулит. Умеренный уровень Поддерживает Усталость Усталость бывает при воспалении и анемии, но по ней нельзя отдельно определить активность васкулита. Умеренный уровень

Контекст

Связанные факторы

Причины, условия и контексты, связанные с состоянием или его интерпретацией.

Источники

Рекомендации и документы

Опубликованные источники, связанные с описанием состояния.

Поддерживает KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophilic Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis KDIGO 2024 focused update used by glomerular-diseases-014 for ANCA-associated vasculitis. 2024 Клиническая рекомендация Поддерживает EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update Рекомендации по оценке и ведению AAV; название содержит 2022 update, журнальная публикация 2024. Исторические положения об авакопане требуют отдельного учёта регуляторного пересмотра 2026 года. 2024 Клиническая рекомендация Поддерживает The 2025 British Society for Rheumatology management recommendations for ANCA-associated vasculitis Рекомендации по системным проявлениям GPA, MPA и EGPA, включая поражение ЛОР-органов. Лечебные положения об авакопане не переносятся без пересмотра доказательств и регуляторного статуса 2026 года. 2025 Клиническая рекомендация Поддерживает Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis Консенсус по антиген-специфическим тестам PR3/MPO, роли непрямой иммунофлюоресценции и ограничениям диагностической интерпретации ANCA. 2017 Клиническая рекомендация Поддерживает Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients Оригинальное многоцентровое когортное исследование двойной позитивности. Поддерживает необходимость оценки перекрытия фенотипов и последующего риска рецидива; не рандомизированное исследование лечения. 2017 Клиническая рекомендация Поддерживает Tavneos (avacopan): EMA Article 20 referral and benefit-risk reassessment Регуляторный источник ЕС, а не клинический диагностический стандарт. Пересмотр 2026 года признал данные основного исследования ненадёжными для доказательства эффективности и указал серьёзные печёночные риски; необходим для ограничения переноса прежних рекомендаций об авакопане. 2026 Клиническая рекомендация