Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия — Health Core
7CORE Clinical Intelligence 260
Открыть Explorer

disease

Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия

IMNM

Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия — аутоиммунное заболевание мышц, которое обычно вызывает заметную слабость крупных мышц и значительное повышение мышечных ферментов. Основные варианты связаны с антителами к HMGCR или SRP; существует и вариант без этих антител.

Уровень не указан 11 связей 2 источников
Immune-mediated necrotising myopathy Immune-mediated necrotizing myopathy IMNM Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия

Обзор

Клиническая картина

Структурированная сводка по опубликованным связям и источникам.

Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия — аутоиммунное заболевание мышц, которое обычно вызывает заметную слабость крупных мышц и значительное повышение мышечных ферментов. Основные варианты связаны с антителами к HMGCR или SRP; существует и вариант без этих антител.

2 клинических паттернов 4 связанных показателей 3 связанных симптомов 2 связанных факторов

Клинические паттерны

Лабораторные модели

Сочетания признаков, описанные в опубликованной модели состояния.

Связь не классифицирована Серопозитивный профиль иммуноопосредованной некротизирующей миопатии Профиль отражает anti-HMGCR- или anti-SRP-позитивную IMNM с выраженным мышечным повреждением. Anti-HMGCR и anti-SRP являются альтернативными серологическими подтипами и не должны быть одновременно required. При убедительной специфической серологии и типичном клиническом фенотипе характерная биопсия поддерживает диагноз, но не является универсально обязательной. 5 Уровень не указан
Связь не классифицирована Серонегативный морфологический профиль иммуноопосредованной некротизирующей миопатии Профиль предназначен для antibody-negative IMNM: anti-HMGCR и anti-SRP не выявлены, присутствует клинически выраженная миопатия с повышением мышечных ферментов, а некротизирующий паттерн мышечной биопсии становится ключевым объективным подтверждением после исключения альтернативных причин. 5 Уровень не указан

Связи

Связанные показатели

Показатели представлены как evidence-связи, а не как результаты конкретного пациента.

Поддерживает Антитела к HMGCR Anti-HMGCR — одно из двух основных антител, определяющих серологический вариант IMNM. Повышается Высокий уровень Поддерживает Антитела к SRP Anti-SRP — одно из основных антител IMNM и помогает определить конкретный вариант заболевания. Повышается Высокий уровень Поддерживает Креатинкиназа При IMNM КК часто повышается значительно и помогает оценивать степень повреждения мышц и динамику заболевания. Повышается Высокий уровень Поддерживает Альдолаза Альдолаза может подтверждать факт мышечного повреждения, но основной лабораторный показатель при IMNM обычно КК. Повышается Умеренный уровень

Клинический контекст

Симптомы

Симптомы дополняют контекст, но сами по себе не подтверждают состояние.

Поддерживает Проксимальная мышечная слабость Слабость крупных мышц — основной симптом IMNM и часто мешает вставать, подниматься по лестнице или поднимать руки. Высокий уровень Поддерживает Мышечная боль Мышечная боль может сопровождать IMNM, но заболевание может протекать и без выраженной боли. Умеренный уровень Контекст Нарушение глотания Проблемы с глотанием могут быть признаком более выраженного мышечного поражения при IMNM. Высокий уровень

Контекст

Связанные факторы

Причины, условия и контексты, связанные с состоянием или его интерпретацией.

Поддерживает Терапия статинами Статины связаны с частью случаев anti-HMGCR IMNM, но болезнь может возникать и у людей, которые никогда их не принимали. Высокий уровень Поддерживает Генетическая предрасположенность Наследственные особенности могут влиять на восприимчивость к IMNM, но не определяют диагноз сами по себе. Умеренный уровень

Источники

Рекомендации и документы

Опубликованные источники, связанные с описанием состояния.

Поддерживает British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy Management guideline for idiopathic inflammatory myopathy. Useful as a management source for dermatomyositis, anti-synthetase syndrome and other non-IBM IIM; inclusion body myositis is outside its treatment scope. 2022 Клиническая рекомендация Поддерживает 224th ENMC International Workshop: Clinico-sero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Consensus clinico-sero-pathological framework defining anti-HMGCR, anti-SRP and antibody-negative immune-mediated necrotizing myopathy. 2018 Клиническая рекомендация