Антисинтетазный синдром

Антисинтетазный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система вырабатывает определённые антитела и могут поражаться лёгкие, мышцы и суставы. У разных людей набор проявлений отличается: например, заболевание лёгких может быть выраженным даже при небольшой мышечной слабости.

1 клинических паттернов 8 связанных показателей 8 связанных симптомов 2 связанных факторов

Серо-клинический профиль антисинтетазного синдрома Современный ENMC framework требует убедительную anti-aminoacyl-tRNA-synthetase серологию и как минимум один основной клинический домен: интерстициальное заболевание лёгких, миозит или воспалительный артрит. Текущая Pattern schema не умеет выразить две независимые OR-группы — «одно из anti-ARS» AND «один из клинических доменов» — поэтому отдельные antibodies и domains здесь не помечаются required.

Антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (anti-Jo-1) Anti-Jo-1 — наиболее известное антитело антисинтетазного синдрома. Его результат оценивают вместе с поражением лёгких, мышц или суставов. Антитела к треонил-тРНК-синтетазе (anti-PL-7) Anti-PL-7 может подтверждать антисинтетазный синдром, но значение результата зависит также от метода анализа и клинических проявлений. Антитела к аланил-тРНК-синтетазе (anti-PL-12) Anti-PL-12 — одно из ключевых антител ASyS; при его наличии особенно важно оценивать лёгкие и другие проявления синдрома. Антитела к глицил-тРНК-синтетазе (anti-EJ) Anti-EJ может поддерживать диагноз ASyS, но для редких антител особенно важно учитывать надёжность лабораторного метода. Антитела к изолейцил-тРНК-синтетазе (anti-OJ) Anti-OJ — редкое антитело ASyS; лабораторное определение технически сложнее, чем для некоторых других anti-ARS. Креатинкиназа КК помогает оценить поражение мышц, но нормальная КК не исключает ASyS. Альдолаза Альдолаза может повышаться при мышечном поражении, но сама по себе ASyS не подтверждает. Антитела к TRIM21/Ro52 Anti-Ro52 не является антисинтетазным антителом, но при ASyS может быть полезен для оценки лёгочного риска.

Одышка При ASyS одышка может быть связана с интерстициальным поражением лёгких, даже если мышечные симптомы небольшие. Сухой кашель Сухой кашель может сопровождать поражение лёгких при ASyS, но встречается и при многих других состояниях. Проксимальная мышечная слабость Мышечная слабость возможна при ASyS, но заболевание не обязано начинаться с миозита. Боль в суставах Боли в суставах часто встречаются при ASyS, но сами по себе не подтверждают воспалительный артрит. Припухлость суставов Припухшие суставы могут быть проявлением воспалительного артрита при ASyS. Феномен Рейно Изменение цвета пальцев на холоде может сопровождать ASyS, но не является обязательным признаком. Повышение температуры Температура может сопровождать активный ASyS, но особенно важно исключать инфекцию. Мышечная боль Боль в мышцах возможна при ASyS, но не показывает надёжно степень воспаления мышц.

Женский пол ASyS чаще встречается у женщин, но может развиться у человека любого пола. Генетическая предрасположенность Наследственная предрасположенность может влиять на риск ASyS, но генетический тест сам по себе диагноз не устанавливает.

British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy Management guideline for idiopathic inflammatory myopathy. Useful as a management source for dermatomyositis, anti-synthetase syndrome and other non-IBM IIM; inclusion body myositis is outside its treatment scope. 273rd ENMC International workshop: Clinico-Sero-morphological classification of the Antisynthetase syndrome International consensus clinico-sero-morphological classification framework for anti-synthetase syndrome, including antibody-confidence and organ-domain criteria.

Антисинтетазный синдром

Клиническая картина

Лабораторные модели

Связанные показатели

Симптомы

Связанные факторы

Рекомендации и документы